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Intervención educativa. Síndrome de Wlliams.

Es cierto que los sujetos afectados con este síndrome tienden a mostrar un patrón característico de habilidades y deficiencias cognitivas que consiste en una cierta ventaja en el desarrollo del lenguaje frente a importantes trastornos viso espaciales y psicomotrices. Este patrón cognitivo en sí mismo ya nos puede guiar en la labor educativa. Sin embargo es necesario tener muy presente que estas personas pueden presentar un grado muy variable de deficiencia: desde una deficiencia mental severa, hasta una deficiencia mental ligera; incluso algunos pocos solo muestran déficit cognitivos específicos sin deficiencia mental.
Isa Garcia Morante | 14/12/2014
Actualmente, se recomienda como terapia ocupacional ideal el estudio y práctica de la música en cualquiera de sus variedades instrumentales y / o líricas. Ello puede ayudar a estas personas a lograr una integración social en el futuro. Su falta de inhibición y temor ante circunstancias de exhibición parece ser otra gran ventaja para que actúen en escenarios y frente al público.

CONSIDERACIONES PREVIAS.
Antes de comenzar con las orientaciones para una enseñanza escolar de los sujetos afectados con el Síndrome de Williams, es preciso tener en cuenta una serie de consideraciones. Es cierto que los sujetos afectados con este síndrome tienden a mostrar un patrón característico de habilidades y deficiencias cognitivas que consiste en una cierta ventaja en el desarrollo del lenguaje frente a importantes trastornos viso espaciales y psicomotrices. Este patrón cognitivo en sí mismo ya nos puede guiar en la labor educativa. Sin embargo es necesario tener muy presente que estas personas pueden presentar un grado muy variable de deficiencia: desde una deficiencia mental severa, hasta una deficiencia mental ligera; incluso algunos pocos solo muestran déficit cognitivos específicos sin deficiencia mental. Esto impone para cada caso concreto metas y expectativas educativas diferentes. Unos apenas alcanzarán una mínima maestría en las materias de lecto-escritura y aritmética, por ejemplo, mientras que otros se desenvolverán con cierta eficacia en estas áreas escolares. Otros pocos alcanzarán un rendimiento más o menos acorde a su edad escolar correspondiente. Por otro lado, no todas las personas con el Síndrome de Williams muestran exactamente el mismo patrón de habilidades y deficiencias. Además, factores aún no determinados, pueden hacer que algunos de estos sujetos presenten déficit no necesariamente "característicos" de este síndrome, y que, no obstante, han de ser tenidos en cuenta cara a su formación escolar y pre laboral. Incluso se puede dar el caso de que una persona con el Síndrome de Williams, y que presenta una deficiencia mental media, alcance mayor desarrollo o madurez en algunas áreas cognitivas (por ejemplo, cierta habilidad grafo motora, importante para el aprendizaje de la escritura) que otro sujeto con el mismo síndrome y con un mayor grado de inteligencia general pero con serios problemas grafo motores, y por tanto con mayores dificultades que el anterior en el aprendizaje de la escritura.


En general los niños SW tienen las siguientes características:
- Sociabilidad.
- Vocabulario Expresivo.
- Memoria a largo plazo en lo que respecta a información.
- Memoria auditiva a corto y largo plazo.
- Hiperacusia.
- Distracción.
- Dificultades integrales visuales – espaciales y visuales – motrices.
- Dificultad con conceptos y razonamientos abstractos.
- Perseverancia en temas favoritos.
- Mayor dificultad para procesar la información no verbal que la verbal.
- Tareas que requieren habilidades de integración motriz, visualmotriz, por ejemplo, tareas con lápiz y papel, atarse los cordones, contar objetos que aparecen en un dibujo.
- Tareas que requieren análisis espaciales incluyendo: aprendizaje en la distinción de letras, aprender la izquierda y la derecha, orientarse en una hoja llena de ejercicios.
- Encontrar palabras.

Aprender algunas habilidades matemáticas, incluyendo conceptos de tiempo.

En definitiva, en el Síndrome de Williams existe una gran variabilidad inter-sujetos e intra-sujeto, en el desarrollo de las distintas funciones cognitivas implicadas en el aprendizaje escolar. De manera que el mejor procedimiento para establecer metas y planes educativos adecuados para estas personas consiste en un estudio pormenorizado de cada caso, con el que se establezca el perfil individual detallado del conjunto de habilidades y déficit de cada sujeto en particular.

DÉFICIT DE ATENCIÓN
Las dificultades de atención, que suelen manifestar los sujetos con el Síndrome de Williams, especialmente durante la infancia, a menudo conducen a dificultades asociadas, como la impulsividad, una escasa motivación por el aprendizaje y ciertos trastornos de conducta y/o de adaptación debido al "roce" con el ambiente. Muchos de estos niños, especialmente los pequeños, son muy sensibles a ciertos sonidos, que les distraen y alteran, por lo que es importante evitar la presencia de ruidos perturbadores y, en caso de que estos no se puedan evitar, advertirles con tiempo de su presencia. Tampoco conviene someterlos a cambios bruscos y frecuentes de actividades que también pueden producir en ellos un incremento de la ansiedad y por tanto de las dificultades atencionales. Por el contrario, se beneficiarán de tareas más o menos rutinarias, repetitivas, y de un horario altamente estructurado, que ellos deben conocer. Para esto último, puede servirles de ayuda tener a mano un calendario de las actividades del día. Si aún no dominan la lectura, este calendario se puede confeccionar con imágenes representativas.

La mayoría de los niños con el Síndrome de Williams pueden atender bastante mejor cuando la tarea tiene un componente social, y también cuando se trata de una tarea que pueden abordar mediante sus habilidades verbales expresivas. Los problemas atencionales pueden fácilmente incrementarse cuando se les confronta con actividades manipulativas (recortar, armar, dibujar, colorear, etc.) o tareas con cierto grado de complejidad organizativa. En estos casos no conviene dejarles solos; al contrario, es necesaria la presencia, siempre serena, del profesor, quien puede guiar y estimular al alumno con breves consignas verbales que "centren" la atención del niño en aspectos muy concretos de la tarea (Ej.. "Fíjate en esto de aquí, ¿lo ves? ; ... ahora mira lo que hay al lado"), y le da claves para organizarse (Ej..: "antes de hacer esta parte intenta acabar la anterior"). Es igualmente importante recompensar sistemáticamente sus esfuerzos atencionales (aunque puedan parecer escasos), con frases de ánimo o halago ("muy bien, sigue así", "se ve que te estás esforzando mucho"), evitando que estos tengan un carácter evaluativo (si va bien o va mal con la tarea). Incluso se les puede ofrecer pequeños regalos una vez concluido el ejercicio, o acabada la clase, dejando explícito que es por su esfuerzo personal. Con la edad estos niños pueden fácilmente desarrollar un sentimiento de inferioridad y de inadecuación que originará una tendencia a evitar las situaciones de aprendizaje y rendimiento. Por lo tanto es de gran utilidad ofrecerles con frecuencia la posibilidad de pequeños éxitos en sus tareas, lo que a su vez incrementará el nivel atencional y motivacional. Para ello basta con estructurar el ejercicio de tal manera que se comience siempre por un nivel mínimo de dificultad, es decir, con algo que el niño ya domina o conoce, e ir incrementando gradual y cuidadosamente el grado de dificultad. Otras estrategias con las que se pueden minimizar las dificultades atencionales consisten en ser flexibles en cuanto al tiempo que han de emplear en su trabajo y permitir algunos descansos. También, realizar actividades motivantes para ellos y permitirles la posibilidad de escoger las tareas y su orden de ejecución.

ESTRATEGIAS PARA AFRONTAR TRASTORNOS
Las personas con el Síndrome de Williams con el tiempo desarrollan una buena percepción visual, o comprensión de imágenes. Los problemas surgen cuando se presentan las tareas con demasiada información (Ej. : simultáneamente en la misma lámina recuadros, texto y dibujos), y cuando se presentan las imágenes incompletas y es preciso realizar una labor de síntesis. Igualmente, cuanto más abstractas sean las imágenes, mayores problemas presentarán, en concreto a la hora de establecer las relaciones espaciales pertinentes (de diagonalidad, tangencial, intersección, etc.) entre los elementos componentes de esas imágenes.

Por lo tanto, interesa simplificar la cantidad de información visual presentada en la hoja de trabajo. Cuando las imágenes sean complejas y/o abstractas, conviene animarles a que denominen los detalles presentes, como forma de estimular la atención visual y de llegar a la "captación" de la imagen global (del todo a las partes). También se les puede animar a hablar acerca de las relaciones entre los distintos detalles de la imagen (Ej. : "¿qué es lo que les pasa a estas dos líneas?"-se cruzan- "y, ¿por dónde?"), como forma de llamarles la atención sobre la complejidad, importancia y significación de los rasgos visuales del material expuesto.

En cuanto a las tareas más manipulativas (dibujo de la copia o espontáneo, escritura) se les puede introducir haciéndoles dibujar (o escribir) con apoyos, como trazar líneas sobre puntos, realizar figuras geométricas o hacer dibujos representativos siguiendo marcas que señalan los contornos básicos de los mismos, y las direcciones a seguir. Con el tiempo se pueden ir reduciendo paulatinamente estos tipos de apoyos y/o complicando los dibujos.

A veces será necesario minimizar, en la medida de lo posible, las exigencias o demandas manipulativas de las tareas, y recurrir al ordenador (que requiere mucho menos esfuerzo viso motor) como herramienta para el aprendizaje de la escritura.

MEJORA DE LAS HABILIDADES VERBALES
Si bien es cierto que el lenguaje es una "área de habilidad" de las personas con el Síndrome de Williams esto no quiere decir que no sea necesario enfatizar la enseñanza de algunos aspectos relativos al lenguaje. Algunos alumnos presentarán importantes dificultades de denominación (dar en el momento preciso con la palabra precisa), por lo que requerirán de especial formación en actividades de enriquecimiento léxico (aprendizaje de vocabulario, sinónimos, definiciones,...). Otros mostrarán algunos problemas en la construcción gramatical de las frases, y necesitarán un entrenamiento más localizado en el aprendizaje y uso de reglas morfológicas y sintácticas. Siempre será necesario insistir en los aspectos receptivos del lenguaje (comprensión), y todos prácticamente necesitarán de una especial y sistemática formación en los aspectos pragmáticos del lenguaje (uso del lenguaje como medio de comunicación): "qué decir", "cómo decirlo" y "cuándo decirlo". Para ello, por ejemplo, serán entrenados en habilidades como parar de hablar, escuchar, respetar turnos conversacionales, evitar perseverar en un mismo tema, hacer preguntas relevantes, mantener la mirada con el interlocutor, etc. Hemos de insistir en que éste es un área de especial relevancia cara a la adaptación social de los niños con el Síndrome de Williams. Las charlas sistemáticas en grupo, guiadas por un adulto, pueden ser un medio muy útil de entrenamiento de estas funciones comunicativas, además de que resultan agradables para estos niños. Lo mismo vale para las técnicas de dramatización.
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