Msc Dra. Arianna Ponce Figueroa, Msc. Dra. Inés de la Caridad Otero Pérez, Msc. Dra. Niusha Imilla Hernàndez Muñoz | 1/10/2024

RESUMEN:

Se presenta el caso de un niño varòn de 3 años y medio que reúne los criterios clínicos y electroencefalográficos del síndrome de Landau-Kleffner. Las dificultades para comprender el lenguaje y para la expresión oral espontánea comenzaron a manifestarse a esta edad, no ha presentado crisis epilépticas hasta el momento actual. En este paciente solo se encontaron alteraciones , de los estudios realizados, en el Electroencefalograma observándose en el estudio con sueño inducido Descargas de puntas y puntas-ondas en zona occipito temporo parietal izquierda y en el de deprivación de sueño de 24 horas con registro en las etapas I, II y III de sueño. En esta última etapa las descargas se hicieron más frecuentes y continuas con respecto al trazado de vigilia. En este caso hubo una respuesta favorable al tratamiento con Prednisona y Valproato de Magnesio.Se concluye que el diagnòstico precoz y tratamiento adecuado son fundamentales para una evolución favorable en este trastorno, además la terapia del lenguaje en conjunto con el tratamiento farmacológico y de forma sistemática es otro pilar fundamental para garantizar una mejor inserción social y aprendizaje.

Palabras clave: Afasia epiléptica adquirida, agnosia auditiva verbal, encefalopatía epiléptica, síndrome de Landau-Kleffner

Pcte. BGC, masculino, blanco, de procedencia rural. Lo traen por primera vez a nuestra consulta a los 3 años y 6 meses, pues les preocupa que luego de haber empezado a hablar alrededor del primer año de vida, fue perdiendo poco a poco todas palabras con sentido y significado que tenía, y ahora no dice ninguna, además que está demasiado intranquilo, no atiende ni obedece ninguna orden, parece “como si no hablaran con él”.

Tiene como antecedente familiar de interés que el padre presentó un Retraso del Lenguaje y primos paternos con Retraso Mental, y Epilepsia.

Antecedentes prenatales, embarazo deseado, oligoamnios. Parto a término, eutócico, a las 41,2 semanas, sin complicaciones. Peso: 3800 g. Llanto fuerte. Ictero fisiológico a las 72 horas que resolvió con fototerapia y fiebre de origen desconocido.

Antecedentes Postnatales: Desarrollo Psicomotor normal. Lactante muy irritable, que siempre ha dormido poco, luego del año, muy intranquilo, no atiende, no obedece ordenes ninguna, cosa que antes hacía, y duerme mal y muy poco, siempre está llorando.

Desarrollo del lenguaje: Gorjeo y balbuceo normal, aparición de las primeras palabras alrededor del año, (decía mamá, papá, nene, llamaba a sus abuelos, los nombres de algunos vecinos, sonidos de animales, agua, leche, papa, ven, adiós y muchas más), las cuales ha ido perdiendo poco a poco y ahora no habla nada. Solo usa llanto y gritos para comunicarse, no obedece ordenes, es muy irritable, y no atiende cuando le hablan.

Ablactación: No recibió Lactancia materna exclusiva, sino mixta. Incorporación de alimentos acorde al esquema orientado por su Pediatra. Actualmente Come de todo, mastica bien, no se atora, gusta de alimentos sólidos.

Juego funcional, poco contacto con iguales, mejor con adultos.

Manejo educacional: Lo cuida su mamá, pobremente socializado y manejos sobre protectores.

Conducta: Observamos un niño muy intranquilo y desatento, con muy pobre contacto ocular, perretas frecuentes, gritos. Le cuesta seguir la actividad propuesta, cambia constantemente de una a otra actividad. Trata de intercambiar verbalmente pero solo emite un balbuceo polisilàbico. No responde a su nombre, no obedece órdenes ni sencillas.

Al examen físico:

General: Normocefálico, normo peso y normo talla. Percentil 50 en ambos casos. No dismorfias. Fascie armónica.

Examen físico por aparatos: No se identifican alteraciones.

Examen Neurológico:

Tono muscular, fuerza y reflejos conservados. Marcha no típica de proceso patológico. Pares craneales sin alteraciones. Sensorio libre. No signos meníngeos.

Examen Clínico funcional de la comunicación Oral:

Órganos Fono articulatorios: Labios, lengua, dientes, y paladar íntegros. Buena movilidad, buen cierre, no babeo, no deformidad.

I Nivel: (Lenguaje)

Expresivo cuantitativo y cualitativo: Alterados

Lenguaje Receptivo cuantitativo: Impresiona disminuido. Cualitativo: Alterado (Dificultad en la comprensión de órdenes incluso sencillas)

II Nivel (Habla): Articulación general: Prácticamente ausente, solo balbuceo.

Articulación aislada: Presenta un balbuceo polisilábico con los fonemas P, B y T, más vocales.

VOZ: Acorde a su edad y sexo.

ID: Regresión del Lenguaje secundario a: ¿Afasia adquirida? ¿Regresión autista?

Conducta:

Se indican los siguientes estudios:

EEG (con sedación): Descargas de puntas y puntas-ondas en zona occipito temporo parietal izquierda.

EEG con privación de sueño de 24 horas con registro en las etapas I, II y III de sueño. En esta última etapa las descargas se hicieron más frecuentes y continuas con respecto al trazado de vigilia.

Potenciales Evocados auditivos de Tallo Cerebral: Sin alteraciones

Electro audiometría: Estudio normal

Tomografía Axial computarizada de Cráneo: Estudio normal

Psicometría: Brunet Lezine: Edad de Desarrollo: 10meses. Coeficiente de Desarrollo: 79.Bajo

Pruebas de Lenguaje: Para una edad cronológica de 3 años y 6 meses se obtuvo (edad de lenguaje expresivo y receptivo de aproximadamente 8 meses)

Se Interconsulta con Psiquiatría Infantil y con Neuropediatría

Luego de analizar el caso en equipo y realizar observación del paciente en varias sesiones, se descarta el diagnóstico de Autismo, en este caso Regresión autista.

Por las características clínicas y electroencefalográficas encontradas se concluye que se trata de un caso de Afasia adquirida o síndrome de Landau-Kleffner.

Se indica Tratamiento con Prednisona y Valproato de Magnesio.

Se comienza Terapia del lenguaje acorde al déficit.

El paciente se mantiene con seguimiento estrecho, no ha presentado crisis epilépticas hasta el momento actual, ya tiene 5 años y ha ido incorporando paulatinamente lenguaje, luego de un mes de tratamiento se logró mejoría notable en su conducta, atención y disminuyó la hiperactividad que presentaba, así como el sueño. Al cabo de este tiempo se realiza un EEG con privación de sueño de 24 horas en etapa III, en el que desaparecieron las descargas.

Al tercer mes además de mantenerse lo anterior comenzó a responder a su nombre y a ejecutar órdenes sencillas, luego a incorporar palabras, y luego frases. Ya se comunica con su familia e iguales aunque persisten errores fonéticos y fonológicos. Es capaz de comprender órdenes combinadas y algunas complejas aunque para estas necesita niveles de ayuda (repeticiones y apoyo visual) Se mantiene el tratamiento con Valproato de Magnesio a dosis mínima, además tratamiento logopédico y psicopedagógico en su centro educativo.

El síndrome de Landau Kleffner o también llamado Afasia Epiléptica Adquirida, es un síndrome neurológico raro, se presenta en el 0,2 % de las epilepsias en la infancia, se ubica entre las encefalopatías epilépticas en las que, se piensa, las anomalías epileptiformes contribuyen al trastorno progresivo de la función cerebral. Se caracteriza por una regresión en el desarrollo del lenguaje, asociado a alteraciones electroencefalográficas en áreas temporoparietales cerebrales. Fue descrito por Landau y Kleffner en 1975.

Las alteraciones psicológicas y del comportamiento son frecuentes en pacientes con esta patología. Con un tratamiento precoz el pronóstico puede mejorar significativamente. Dada la baja prevalencia de este síndrome, así como el beneficio de un tratamiento precoz, se deben conocer las características principales del mismo para un abordaje temprano y multidisciplinar.

Este síndrome se caracteriza por la asociación de afasia adquirida, por lo general de tipo receptivo, y un trazado electroencefalográfico en el que se observan descargas de puntas y puntas-ondas focales, multifocales y generalizadas, que se incrementan durante el sueño. Predomina en el sexo masculino Las crisis epilépticas y los trastornos de conducta son frecuentes, aunque no están presentes en todos los niños. En estos pacientes se ha observado hipercinesia, estallidos de ira, rebeldía, manifestaciones agresivas y rasgos autistas. En algunos casos se manifiesta disfunción motora con pérdida de la destreza manual.

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